De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame vorm van dementie, die maar bij één op de miljoen mensen voorkomt. De ziekte begint sluipend, maar tast dan snel en meedogenloos bijna alle hersenfuncties aan.
Oorzaak van Creutzfeldt-Jakob.
De ziekte wordt veroorzaakt door prionen. Dit zijn eiwitten die in elk menselijk lichaam voorkomen. Bij iemand met Creutzfeldt-Jakob hebben deze prionen een afwijkende vorm. De afwijking brengt een kettingreactie op gang, die uiteindelijk de hersencellen bereikt en de ziekteverschijnselen veroorzaakt. Je naaste krijgt problemen met onder andere bewegen, spreken en het verwerken van wat zij ziet. Hoe het komt dat het prion-eiwit een afwijkende vorm krijgt, is niet bekend.
Symptomen van Creutzfeldt-Jakob
Creutzfeldt-Jakob begint vaak met vage, psychische klachten en geheugenproblemen. Het lijkt of je naaste overspannen, somber of depressief is. Binnen een paar weken gaat ze geestelijk en lichamelijk snel achteruit en manifesteert de ziekte zich als een rap verergerende vorm van dementie. Je naaste wordt onhandig in haar bewegingen, loopt wankel, praat langzaam en onduidelijk en is verward. Later kan ze ook last krijgen van incontinentie, stijve of juist trillende spieren en schokkerige spierbewegingen. Ze kan haar spraak en zicht verliezen en zich niet of nauwelijks bewust zijn van haar omgeving.
Het stellen van een diagnose is lastig bij Creutzfeldt-Jakob. Meestal wordt de conclusie getrokken op basis van de uitsluiting van andere vormen van dementie of hersenziektes en de snelheid waarmee de ziekte verloopt.
Er is een variant bekend van de ziekte Creutzfeldt-Jakob die wordt veroorzaakt door het eten van rundvlees dat besmet is met BSE, ook wel gekkekoeienziekte genoemd.
‘Twee maanden geleden tenniste mams nog twee tot drie keer per week. Nu moet ze worden ondersteund om te kunnen lopen.’
Thekla (34)
Verloop van Creutzfeldt-Jakob
Creutzfeldt-Jakob komt in de meeste gevallen voor bij mensen tussen de 45 en 75 jaar. De gemiddelde leeftijd waarop de eerste verschijnselen zich openbaren, is 65 jaar. Na de sluimerende start duurt het zes weken tot een jaar, totdat de patiënt overlijdt. Van een aantal mensen is bekend dat Creutzfeldt-Jakob bij hen drie jaar heeft geduurd.
Er is helaas (nog) geen behandeling voor deze vorm van dementie, maar het is wel een ziekte waar veel onderzoek naar wordt gedaan.
